Nefroblastom - Wilms tümörü

Çocukluklarda en sık rastlanan primer malign embriyonik tümör olup çocukluk çağı böbrek tümörlerinin %95’ini oluşturur. İmmatür böbrek dokusu kalıntılarından gelişen bu tümörün yapısında blastemal, stromal ve epiteliyal hücre tiplerinden biri veya birkaçı bulunabilir. Çeşitli anomaliler ile birlikteliği erken tanı konulmasına yardım eder.

National Wilms Tumor Study grubunun (NWTSG) önerdiği cerrahi evreleme ve Societe Internationale d’Oncologie Pediatrique (SIOP) tarafından önerilen klinik ve radyodiagnostik evreleme olmak üzere iki evreleme sistemi kullanılmaktadır. Tanı klinik, fizik muayene ve görüntüleme yöntemleri ile konulmaktadır. Karında palpabl kitle en sık bulgu olup genellikle semptom vermez fakat bazan periton içine ruptüre olarak akut karın tablosuna neden olabilir. Spesifik marker’ı yoktur fakat son yıllarda, tanıda bazı laboratuar tetkikleri kullanılmaktadır. İyi çevrelenmiş, yuvarlak ve yumuşak bir tümör olup kesit yüzeyi solid, soluk gri renkli, yer yer kistik, nekrotik ve hemorajik alanlar içermektedir. Ayırıcı tanısında nöroblastom yanında karında yer kaplayan diğer oluşumlar düşünülmelidir.

Wilms tümörünün tedavisinde başarı, multidisipliner ekip çalışmasına bağlı olup kemoterapi, cerrahi tedavi ve radyoterapiden ibarettir. Ancak tedavi sıralaması konusunda görüş ayrılıkları vardır. Amerika Birleşik Devletleri ve Kanada’da NWTS grubuna göre başlangıçta görüntüleme yöntemleri ile değerlendirme yapıldıktan sonra, cerrahi tedavi ve cerrahi ve patolojik bulgulara göre kemoterapi ve gerekirse radyoterapi savunulan uygun tedavi modelidir. Avrupa ve birçok diğer bölgede ise SIOP, öncelikle biyopsi ile tanı konulduktan sonra kemoterapi ile tümör küçültülerek sonra cerrahi tedavi uygulanmasının uygun olduğu görüşünü savunmaktadır.

Wilms tümörünün multidisipliner yönetimi sonucu 1930’larda %30’larda olan survi oranı bugün %85’ler seviyesine çıkmıştır. Bu çok mükemmel bir gelişme olup görüntüleme tekniklerinin ilerlemesi, tümör biyolojisinin daha iyi anlaşılması, genetik, tedavideki ilerlemeler ve deneyimli bir ekiple daha fazla düzelmeler olacağı yadsınamaz bir gerçektir. Dr. Mesut YAZICI